诊断

    对于可疑CTEPH的患者需要首先考虑肺通气-灌注扫描。如果血流灌注显像未出现明显异常，或有多发的、小的、亚段灌注缺损，则更像特发性肺动脉高压或其他类型的小血管肺高压。典型的CTEPH表现为一个或多个不匹配的肺段或更大范围的灌注缺损。需要注意的是，有时候，多发的不匹配的灌注缺损可见于肺静脉闭塞性疾病、肺毛细血管瘤病、纤维性纵隔炎、肺血管炎、或肺动脉肉瘤等。肺血管造影多年来一直是诊断和处理CTEPH的基石。近年来，更多的是通过CT肺血管造影。肺血管造影提示CTEPH的证据包括：袋状缺损、带状或环状血管狭窄，伴或不伴狭窄后扩张、内膜不规则、突然狭窄、或完全阻塞等。

外科和介入治疗

    CTEPH有可能通过肺血栓动脉内膜切除术（PTE）治愈。但有不少患者不能得到手术治疗。手术的成功率取决于仔细的病例选择、术者的经验和完善的团队。除PTE以外的有创治疗手段很有限。可能的选择包括肺移植、肺动脉球囊扩张术（血管成形术）。后一种方法即介入治疗可能对CTEPH有益，但还不是常规的治疗方法。国内荆志成等医师在这个领域有初步的经验，随访1年的结果表明，对于部分患者疗效满意。在很多中心，PTE术前常规行下腔静脉滤器放置术，但这个方法并没有太多的依据。

    药物治疗

    和特发性肺动脉高压一样，在有适应证时需使用利尿剂和给予氧疗。抗凝治疗推荐终生使用。使用于特发性肺动脉高压的药物在CTEPH也进行了临床试验，大部分临床证据来自小样本的非对照临床研究。一项随机对照的临床试验观察了波生坦对不能手术或PTE术后持续肺高压患者的疗效。结果显示，波生坦治疗后肺循环阻力减少，但6分钟步行距离没有改善。显然，来自开放标签的临床观察数据虽然令人鼓舞，但肺动脉高压靶向治疗药物用于CTEPH的临床证据还很有限，需进一步研究。

    在以下4种情况，使用降低肺动脉压的药物治疗可能有益。

    1. 如果PTE手术由于明显的远端病变不能进行，药物治疗可能是唯一的选择，对特别严重的患者需要考虑肺移植手术。

    2. 在血液动力学很差的高危患者，静脉使用依前列醇可使患者获得等待PTE手术的时间。这些患者包括肺动脉高压功能分级IV级、mPAP > 50 mmHg，心指数 < 2.0 L/min/m2，肺循环阻力 > 1000 dyn.•s•cm5。这种治疗可能增加手术的成功率，但手术治疗不可因为药物治疗而过多延迟。

    3. PTE术后有10%~15%的患者有持续的肺高压，这些患者常有显著的残存远端病变，需要考虑药物治疗。

    4. 当手术由于其他严重合并症不能进行时，可考虑药物治疗。

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